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没见过心脏肿瘤怎么敢说自己见多识广

2017-11-16医脉通
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核心提示:心脏肿瘤临床上较为少见,临床表现复杂多样,缺乏特异性,易与其他心脏病混淆。

  心脏肿瘤临床上较为少见,临床表现复杂多样,缺乏特异性,易与其他心脏病混淆。心脏肿瘤可分为原发性和继发性( 转移性) 肿瘤,良性肿瘤以左心房黏液瘤多见,恶性肿瘤以右心房肉瘤多见。

  分类

  一、原发性心脏肿瘤

  原发性心脏肿瘤又可分为良性( 75%) 和恶性( 25%) ,良性肿瘤包括心脏黏液瘤、横纹肌

  瘤、纤维瘤血管瘤、畸胎瘤等,其中以黏液瘤最为多见;几乎所有的原发性心脏恶性肿瘤是肉瘤,最常见的是血管肉瘤(33% ),其次是横纹肌肉瘤(20% ),再次是间皮肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤。大多数心脏良性肿瘤通过外科手术治疗可治愈,而恶性肿瘤的预后差,患者的生存期仅数月至数年。

  1.原发性心脏良性肿瘤

  (1)心脏黏液瘤

  心脏黏液瘤最常见于左心房,约占全部心脏肿瘤的75%[5],常起源于心内膜下的间叶组织。肿瘤长大后突入心腔内,常有瘤蒂附着于房间隔或心室壁,瘤体可随心动周期而活动。肿瘤多呈圆形或椭圆形,可有分叶或形似一串葡萄,外观呈半透明、晶莹的胶冻样,可夹杂红色出血区。瘤体质脆易碎,受血流冲击易脱落,进入血液循环可致栓塞。引起栓塞的黏液瘤常有下列特点:: 1) 患者多合并心房颤动心律失常;  2) 肿瘤外形多呈分叶状; 3) 瘤体出血较多,部分伴有坏死;  4) 肿瘤体积偏大。脱落的肿瘤组织,还可在脑血管和周围血管上皮继续生长,破坏血管壁形成血管瘤。显微镜检查肿瘤组织可见大量基质及少量弹性纤维和胶原纤维,基质内富含酸性黏多糖,有散在的梭状或星状细胞。

  (2)心脏横纹肌瘤

  心脏横纹肌瘤是婴幼儿中最常见的原发性良性心脏肿瘤,多累及心室壁及房室瓣,大小从几毫米至几厘米不等,肿瘤与周围心肌分界清楚,无包膜。显微镜检查肿瘤组织可见形态不规则且肿胀的心肌细胞,部分区域可见特征性的“蜘蛛细胞”,即细胞核同细胞质团块一起被悬挂在细胞中央,多条细胞质桥丝呈放射状从细胞中央向细胞膜延伸,似蜘蛛样。

  (3)心脏纤维瘤

  心脏纤维瘤常见于儿童,在儿童原发性良性心脏肿瘤中纤维瘤的发病率仅次于横纹肌瘤, 1 /3 患者发病时< 1 岁[9 - 10]。心脏纤维瘤多为单发,好发于室间隔和心室游离壁; 肿瘤多为圆形,呈白色旋涡状,边界清楚或向周围组织内呈浸润性生长。显微镜检查肿瘤组织可见胞浆淡染的梭形细胞,排列成疏松交叉的束状,并向周围心肌组织内生长,肿瘤细胞周围可见丰富的胶原性基质,部分区域可见散在钙化。

  2.原发性心脏恶性肿瘤

  1)血管肉瘤

  在心脏肉瘤中,以血管肉瘤最常见,多见于右心房,瘤体多带蒂,向右心房腔内生长,外观呈分叶状,中央可见出血及坏死,常累及心外膜甚至心包腔。显微镜检查肿瘤组织可见瘤细胞呈多形性,分化好的类似良性血管瘤,还可见许多被覆不典型内皮细胞且相互吻合、沟通的血管腔; 肿瘤性内皮细胞在形态上差异很大,细胞大小不一,偶尔可伴多核形态。

  原发性心脏恶性肿瘤的临床表现多样而无特异性,依据其生长部位、性质,以及局部浸润所造成的功能障碍程度,可有不同的临床症状与体征。多数学者认为,心脏恶性肿瘤好发于右心系统,且肿瘤恶性程度高。最常见的症状是新近发生的进行性加重的难治性心力衰竭、心律失常、血性心包积液或心脏压塞、肺或脑及其他器官的栓塞等。全身性表现如发热、消瘦、关节痛及肌肉疼痛等,以及纵隔和肺转移引起的气急、咯血也较常见。

  二、继发性心脏肿瘤

  继发性肿瘤均为恶性,发病率约为原发性的30 ~ 1000 倍。转移途径常为直接转移、血源性或淋巴途径转移。肺癌、乳腺癌、食管癌、胃癌、肾癌、黑色素瘤、淋巴瘤和白血病是最常见的原发性肿瘤。

  诊断流程

  临床上最常见的心脏肿块是血栓或赘生物,血栓常见于心房颤动或左心室心尖部梗死,赘生物常见于心脏瓣膜病变。排除血栓或赘生物之后应考虑心脏肿瘤的可能,通过心脏肿瘤的诊断流程图( 图1) ,必要时活检明确诊断,并进一步指导治疗策略的制定。

  

  图1 心脏肿瘤的诊断流程

  治疗

  1.原发性心脏良性肿瘤

  原发性心脏良性肿瘤的治疗首选手术切除,治疗效果确切,远期效果良好。心脏黏液瘤可随心脏周期而活动,易造成心脏瓣膜口梗阻,可导致猝死,且瘤体质脆易碎,受血流冲击易脱落,进入血液循环可致栓塞,因此一旦确诊,应及早进行手术切除。

  手术在肝素化低温体外循环下进行,目前常采用经右房- 房间隔切口,必要时亦可采用左右房联合切口,将瘤体连同瘤蒂附着的部分房间隔组织一并切除,然后直接缝合或补片修补房间隔切口。患者术后定期复查心脏彩超非常必要。

  2.原发性心脏恶性肿瘤

  原发性心脏恶性肿瘤往往进展速度快,浸润性强,累及正常心肌,引起血流动力学梗阻,体循环、肺循环栓塞或远处转移等,患者生存期短且预后不良,多数学者仍认为外科手术是原发性心脏恶性肿瘤患者主要的治疗方法,切除肿瘤组织的同时可解除肿瘤所引起的临床症状,为进一步开展联合治疗提供机会。目前对心脏恶性肿瘤的治疗趋向于手术、放疗、化疗相结合的综合治疗。

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