关于心肌病 你了解多少？

　　迄今,WHO/ISFC工作组先后于1980年、1995年2次对心肌病进行定义和分类。我国也分别于1987年、1999年举行的全国心肌炎心肌病研讨会上对心肌病的定义、分类和诊断标准进行过计论和较大修订，并最终采纳1996年WHO/ISFC工作组报告。本文所关注的DCM系指特发性(原发性)扩张心肌病，不含特异性(继发性)心肌病在内。由此认为，对于DCM的诊断，我国在采纳WHO/ISFC报告的基础上于1995年重新修订的DCM诊断标准具有临床指导意义。其诊断参考标准如下：(1)临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭和心律失常，可发生栓塞的猝死等 并发症;(2)心脏扩大：X线检查心胸比>0.5，超声心动图示全心扩大，尤以左心室扩大为显著，左室舒张期末内径≥2.7cm/m,心脏可呈球型 ;(3)心 室收缩功能减低:超声心动图检测室壁运动弥漫性减弱,左室射血分数小于正常 值;(4)必须排除其他特异(继发性)心肌 病和地方性心肌病(如克山病),方可做出本病的诊断。一般 认为，DCM的诊断缺乏特异性症状、体征和实验室检查，尤其DCM早期临床表现隐匿或不典型，以致临床上早期诊断困难。根据临床表现如心力衰竭的症状的体征，胸部X线、超声心动图发现心脏扩大的心室收活动普遍减弱，伴或不 伴心电图异常，并排除其他继发性心肌病而做出的。

　　基因重组分泌型人生长激素治疗对扩张型心肌病心衰患者具有一定的改善心功能作用，生长激素直接或间接通过血浆中的胰岛素样生长因子发挥作用。Fazio等研究指出，生长激素增加了心肌质量，缩小了心室内径，导致血流动力学参数及心肌能量代谢和临床状态的改善。扩张型心肌病患者血液中科检测出多种免疫球蛋白。近年来研究发现，可通过免疫吸附疗法清除这些免疫球蛋白治疗扩张型心肌病。Rgd扩张型心肌病治疗网

　　起搏及自动转复除颤器植入术:对从心脏停搏恢复的所有患者，及伴有反复性室性心动过速引起休克或心衰恶化，而且不能被抗心律失常药物治疗控制的患者，皆应植入起搏，除颤治疗。

　　骨髓干细胞移植作为一种新的治疗缺血性心脏病的手段，在扩张型心肌病领域的临床应用尚处于起步阶段。心脏移植对于心功能Ⅲ-Ⅳ级的患者可长时间缓解病情，但缺少供体心脏，只能少数应用。

　　肥厚性心肌病

　　肥厚型心肌病(肥厚性心肌病、肥厚梗阻性心肌病)是最常见的遗传性心脏病，发病率约为2 /1 000，该病以心肌不对称肥厚为主要特征，主要影响左室，右室甚少受累。

　　对于药物治疗无效、症状明显、左室流出道压差在静息时≥50 mm Hg或激发后压差≥100 mm Hg及伴室间隔明显增厚者，外科心肌切除术一直是有效的治疗方式。

　　外科心肌切除术可使约90%的患者流出道梗阻明显减轻， 70%的患者症状明显改善。

　　对内科治疗或外科心肌切除术治疗无反应时，心脏移植是其最为有效的治疗方式。

　　肥厚性心肌病中有一型，两个心室(泵血室)中间的分隔(室间隔)肥厚，阻碍血流流出左心室。改型心肌病称为肥厚型梗阻性心肌病(H.O.C.M.)或非对称性室间隔肥厚 (A.S.H.)，也称为特发性主动脉瓣下狭窄(I.H.S.S.)。

　　除了阻碍血流，肥厚的室间隔有时还会引起二尖瓣的瓣叶扭曲变形，关闭不严。肥厚性心肌病是最常见的遗传性心脏缺陷，发病率为五百分之一。患者的近亲(父母、子女或兄妹)虽然没有出现症状，但是常常也患有室间隔肥厚。肥厚性心肌病在青壮年中最常见。

　　另一型是非梗阻性肥厚性心肌病，肥大的心肌未阻碍血流。

　　肥厚性心肌病的症状包括气急、头昏、晕厥和心绞痛。(心绞痛是由于心肌血供减少导致的胸痛或不适。)有的患者伴有心律失常。这些异常心脏节律有时会导致突然死亡。常常需要植入型心律转复除颤器(ICD)电击心脏复律防止突然死亡。左心室血液流出受阻增加了心室负担，可以听诊到心脏杂音。

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