限制性心肌病是一类以左、右心室壁厚度增加和舒张受限为特征的心肌疾病。根据组织病理学特点可分为原发性限制型心肌病和继发性限制型心肌病,前者病因不明,后者可由系统性疾病引起,如结缔组织病、代谢紊乱等。
一、原发性限制性心肌病
1.无症状期:部分患者可能没有明显的临床表现,仅在尸检时发现心脏扩大或局限性粘连带,此时通常不需要特殊治疗。
2.呼吸困难:随着病情发展,出现活动耐力减低、气短等症状,一般出现在疾病的早期阶段,在劳累后或者情绪激动时加重。
3.心悸与胸闷:由于二尖瓣反流以及流出道血流增加,导致患者自觉心悸及胸闷的症状,尤其是在运动之后更加明显。
4.体循环动脉栓塞:当存在房间隔缺损、动脉导管未闭等情况时,可能存在体循环动脉栓塞的情况,表现为头晕、晕厥、肢体无力、失语等。
5.肝大:肝脏受压而增大,主要原因是下腔静脉梗阻所致,常伴有腹水,晚期可因门静脉高压症而导致食管-胃底静脉曲张、破裂出血,甚至发生呕血与黑便。
6.颈静脉怒张:是上腔静脉回流受阻的表现之一,严重者可见毛细血管扩张,也可同时伴有肝大。
7.水肿:多数患者有不同程度的水肿,主要是双下肢对称性凹陷性水肿,也可能是急性肺水肿的表现。
8.肌肉萎缩:由于长期卧床不起,加之吞咽困难,营养不良,使身体逐渐消瘦,肌肉萎缩,呈现软瘫状。
9.咳嗽、咳痰:如果患者的支气管分泌物不能及时排出,则可能会造成呼吸道感染,从而引发咳嗽、咳痰等症状。
二、继发性限制性心肌病
此类患者除上述症状外,还可表现为房室传导阻滞、完全性左束支传导阻滞、冠脉供血不足、慢性充血性心衰等,需要针对原发病进行积极处理。
一旦确诊为限制型心肌病,应尽早到医院就诊,并遵医嘱使用洋地黄药物来强心,如西地兰等;利尿药减轻心脏容量负荷,如呋塞米等;正性肌力药物改善血液循环,如多巴胺等。此外,还要注意预防各种并发症的发生。
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