淀粉样变心肌病晚期症状

淀粉样变性是一种以淀粉样物质沉积于组织细胞内为特征的疾病，淀粉样物质由免疫球蛋白轻链或纤维结合蛋白等正常蛋白质扭曲折叠而成。临床上主要分为老年型、继发性和遗传性三类，其中原发性淀粉样变心肌病可进一步分为单纯心肌淀粉样变和系统性淀粉样变同时累及心肌两类。淀粉样变心肌病晚期患者常出现左心衰竭、右心衰竭以及猝死等症状。

一、左心衰竭

由于淀粉样物质广泛沉积在心脏，导致严重的心力衰竭，从而引起肺部淤血、体循环淤血的症状，如呼吸困难、咳嗽、咳痰、乏力、腹胀、肝大、水肿等。

二、右心衰竭

1.肝脏受累：表现为食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、黄疸等，主要是因为大量淀粉样物质沉积，使门静脉压力升高所致。

2.肾脏受累：表现为尿量减少、颜面浮肿、血压增高、电解质紊乱等，是由于大量淀粉样物质沉积，影响肾小球滤过率所致。

3.其他脏器受累：随着病情进展，还可累及其他器官，如脑、胰腺、甲状腺、睾丸、卵巢等，可能出现头晕、头痛、低血糖、内分泌失调等情况。

三、猝死

当淀粉样物质沉积到一定程度时，可能导致恶性心律失常而发生猝死。

四、其它表现

部分患者还会出现贫血、神经异常、运动障碍、精神改变、肌肉萎缩无力等表现。

对于淀粉样变心肌病晚期患者而言，需及时明确诊断并进行治疗，包括去除诱因、药物治疗、手术治疗等措施。常见的治疗方法如下：一、去除诱因

若患有慢性感染性疾病，则需要积极控制感染；若存在自身免疫性疾病，则应使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗。此外，还需避免剧烈运动、情绪激动等因素诱发心律失常的情况。

二、药物治疗

主要包括抗心衰药、β受体阻滞剂、钙通道拮抗剂、正性肌力药物、抗凝药物等，常用药物有美托洛尔、硝酸异山梨酯、洋地黄毒苷等。

三、手术治疗

通常采用心脏移植术治疗，适用于终末期患者。

四、对症支持治疗

针对出现的相关并发症，还需采取针对性处理，如心力衰竭者可给予利尿剂、扩张血管药等改善心功能。

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