淀粉样变心肌病晚期症状

淀粉样变性是一种以淀粉样物质沉积于组织细胞内为特征的疾病，可累及全身各个器官。当淀粉样物质沉积于心脏时，则会导致淀粉样变性的心脏病变，简称心淀粉样变。根据受累部位不同可分为限制型、黏多糖贮积症型和硬化型三种病理类型，而晚期患者常合并有右心室或双侧心室同时受累的情况。

一、限制型

早期主要表现为充血性心力衰竭，随着病情进展会出现左心房扩大，并伴有肺动脉高压，严重者还会出现急性肺水肿的症状，如呼吸困难、咳嗽等。另外，由于心功能逐渐减退，还可能出现肝大、腹水、静脉压增高等情况。

二、黏多糖贮积症型

在疾病的晚期，患者还可出现明显的心包积液以及全心增大等情况，其中以左心室肥厚为主，导致主动脉瓣关闭不全、流出道狭窄等改变，从而引起一系列相关并发症，包括慢性肺源性心脏病、脑血管意外等。

三、硬化型

此类患者的典型表现是弥漫性心室壁和瓣膜增厚，且通常会累及到多个心腔，最终形成扩张型心肌病，甚至引发恶性心律失常、猝死等情况发生。

除此之外，在临床上部分患者可能并无上述特异性表现，而是直接发展至终末期心衰的状态，此时则可能会出现严重的低血压、循环障碍等症状，随时都存在生命危险。

因此，对于患有心淀粉样变的患者而言，一旦确诊后应尽早遵医嘱进行治疗，以免延误病情。一般可以使用阿卡波糖片、盐酸维拉帕米片等药物控制血糖、降低心率，必要时还需通过手术将受累的心脏部位切除，从而延缓病情进展。

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