淀粉样变心肌病的症状

淀粉样变性是一种以淀粉样物质沉积于组织细胞内为特征的疾病，可累及全身各个器官。其中淀粉样变心肌病是指淀粉样物质沉积于心肌导致的一类心脏病变，临床表现有左心和右心系统受累的不同症状。

一、左心系统受累

1.充血性心力衰竭：由于大量淀粉样物质沉积在左室心肌中，使左室内腔扩大，影响了心功能，从而出现劳力性呼吸困难、咳嗽、咳痰、乏力等症状。

2.心律失常：随着病情进展，淀粉样物质进一步沉积会导致房室传导阻滞或快速型心律失常等，严重者还会发生猝死。

3.心包积液：当大量淀粉样物质沉积在心外膜时，会刺激局部肥厚增生并形成局限性的纤维化灶，进而引起心包积液，患者会出现胸闷、气短、心慌、心悸、心绞痛等症状。

4.体循环动脉栓塞：若淀粉样物质通过异常通道进入血液循环，则有可能造成脑、肾、脾脏等部位的栓塞，表现为偏瘫、尿频、腹痛、肝大、黄疸、脾肿大等症状。

二、右心系统受累

1.静脉高压：由于右心系统的收缩能力下降以及右心室流出道梗阻等原因，会使静脉压力升高而出现下肢水肿、肝大、腹水、胃肠道淤血等情况。

2.肺动脉高压：当大量淀粉样物质沉积在肺部时，会影响气体交换而导致低氧血症，同时也会对血管产生毒性作用而引起肺动脉高压，此时则可能出现呼吸困难、咯血、晕厥、头晕等症状。

此外，在晚期还可能会因严重的浆膜腔积液而危及生命。通常情况下，早期诊断较为重要，一旦确诊应尽早进行治疗，以免贻误病情。一般可以遵医嘱使用阿特珠单抗药物来治疗，也可以选择糖皮质激素如泼尼松，或者免疫抑制剂如环磷酰胺来进行治疗。

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