淀粉性心肌病治疗

淀粉样变是由于免疫介导的肝脏病变导致大量淀粉样物质沉积在心脏和身体其他组织中。淀粉性心肌病是一种以左心室或双心室受累为主的系统疾病，其特征为弥漫性淀粉样物质沉积于心肌内伴心室舒张和(或)收缩功能受损。临床上主要表现为充血性心力衰竭、房颤及栓塞等。该病预后差，患者平均生存期1-3年。早期诊断并给予积极有效的内科综合治疗可改善症状，但不能阻止病情进展。

一、一般治疗

注意休息，适当限制体力活动，严重者应卧床休息；低盐饮食，避免加重水肿；高蛋白饮食，如瘦肉、鸡蛋、牛奶等补充营养；控制水与钠摄入量，减轻心脏负荷。

二、药物治疗

1.利尿剂：用于减轻心脏容量超负荷，常用的有氢氯噻嗪片、呋塞米片等，适用于轻度心力衰竭的治疗，可以减少体液潴留而降低心脏前后负荷，缓解呼吸困难等症状。

2.β受体阻滞剂：抑制交感神经兴奋，减慢心率，减弱心肌收缩力，从而降低心排出量，同时扩张冠状动脉，增加冠脉血流，可用于预防猝死以及逆转左室流出道梗阻，常用药物包括酒石酸美托洛尔缓释片、富马酸比索洛尔片等。

3.钙通道拮抗剂：通过抑制心肌细胞膜上的钙离子通道，使心肌细胞外钙离子不易进入胞浆，进而松弛平滑肌，降低阻力血管的阻力，并扩张冠状动脉，增加冠脉血流量，改善心肌缺血，适用于原发性高血压合并慢性稳定性心力衰竭患者的治疗，常用药物有硝苯地平控释片、非洛地平片等。

4.醛固酮受体拮抗剂：能够有效抑制远曲小管和集合管对肾素-血管紧张素系统的反应，发挥排钠、保钾、降压的作用，从而减轻心脏容量负荷，适用于伴有明显低血钾症的心力衰竭患者，常见药物有螺内酯片、依普利酮片等。

5.血管紧张素转化酶抑制剂：能抑制血管紧张素转换酶的活性，使血管紧张素Ⅱ生成减少，从而达到扩张周围小动脉、降低血压的目的，常用于各种类型心力衰竭的辅助治疗，常见药物有马来酸依那普利叶胶囊、培哚普利叔丁胺片等。

6.血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂：具有扩张血管、降低压力、保护肾脏等多种作用，主要用于急性和慢性心力衰竭的治疗，常见的药物有厄贝沙坦分散片、缬沙坦胶囊等。

三、手术治疗

对于晚期出现严重并发症的患者，需要进行手术治疗，比如换瓣术、植入型心律转复除颤器(ICD)等。

四、其他治疗

如果并发心源性肺水肿时，还可使用血液净化疗法清除过多的液体积聚，纠正电解质紊乱，改善微循环障碍。

39健康网(www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。