急性心包填塞病例解读

　　成人Still病（adult onset Still disease,AOSD）是一种病因未明的以长期间歇性发热、关节炎或关节痛、皮疹、肌痛、咽痛为主要临床表现，并伴有中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者可伴有系统损害。由于本病临床表现复杂，无特异的诊断方法和标准，需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织疾病后才考虑其诊断，所以临床误诊率高。AOSD合并急性心包填塞临床非常少见，本文报道1例AOSD并发急性心包填塞，望引起同行重视。

　　1 病历摘要

　　患者，男，64岁。2006年3月住院。患者发病前3周劳累后出现感冒及刺激性咳嗽，少量白痰，伴发热，体温37.8 ℃左右，口服抗生素6天无效，摄胸片发现心包积液。立即行肺CT检查，提示心包及双侧胸腔少量积液，右上肺陈旧性结核灶。入住当地医院2周，期间查ESR 109 mm/h，血常规：WBC 5.5×109/L，N 70.5%，L 16.7%，RBC 3.57×1012/L，Hb 116 g/L，PLT 192×109/L。生化及电解质中除尿酸462 μmol/L，AKP 118 u/L，γ-GT 111 u/L三项指标升高，余在正常范围。肿瘤标记物全套、IgG、IgM、IgA、IgE正常。抗核抗体、抗双链DNA、抗nRNP、抗Sm、抗SS-A、抗SS-B、抗Scl-70、抗Jo-1均阴性。结核杆菌抗体阴性。血培养阴性。PPD 1∶1万硬结直径8 mm。心脏超声：左房扩大，左室舒张功能减低，中等量心包积液，EF 59%。B超：前列腺偏大伴小结石，两侧甲状腺偏大，左甲状腺囊性肿块。Holter：窦性心律，阵发性心房颤动，频发房性早搏伴成对及房早未下传，T波改变。用舒普深、喹洛酮、病毒唑等药治疗2周，患者仍持续发热，最高38.7 ℃。刺激性咳嗽渐加重，不能平卧，为进一步治疗转入我院。

　　既往史：2001年患者因全身黄疸、发热、外周血发现幼淋细胞、肝功能异常，住外院治疗，当时出院诊断“EB病毒感染、非甲非戊非定型肝炎”，住院期间曾用地塞米松静脉滴注2周后改强的松口服半年，病情稳定。有高尿酸血症、痛风史。

　　入院体检：步入病房，平卧无气急。皮肤巩膜未见黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。口唇无紫绀，颈软，气管居中，甲状腺不大，颈静脉无充盈。胸廓对称，双肺呼吸音清，两肺底可闻及较多湿啰音。心界向左侧扩大，心尖搏动位于左第五肋间锁中线上，心率72次/min，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部检查正常。下肢无水肿。足背动脉搏动良好。无奇脉。

　　实验室检查：血常规WBC 11.6×109/L，N 70.7%，L 21.8%，M 7.5%，RBC 4.13×1012/L，Hb 123 g/L，PLT 321×109/L。嗜酸细胞绝对计数66（正常50～300）。生化sGPT 94 u/L升高，sGOT 43～94 u/L，AKP 185～168 u/L，γ-GT 197～200 u/L，余在正常范围。ESR 109 mm/h，CRP 91 mg/L（正常0.0～10 mg/L）。铁蛋白：＞1650 μg/L（正常22～322 μg/L）。转铁蛋白2.29 g/L（正常2.00～4.0 g/L）。免疫球蛋白：IgE：122 u/ml（正常＜100 u/L）,IgG 14.25 g/L（正常8.0～17.5 g/L），IgA 3.42 g/L（正常1.00～4.9 g/L），IgM 0.68 g/L（正常0.50～3.7 g/L），补体C3 1.84 g/L（正常0.8～1.8 g/L），补体C4 0.78 g/L（正常0.1～0.4 g/L），循环免疫复合物2.5 g/L（正常1.0～3.6 g/L）。抗线粒体抗体阴性，EA-D-IgG阴性，VCA-IgA阴性。EB病毒抗体（-）。抗双链DNA、ENA、类风湿因子均阴性。抗“O”88.0 u/ml（正常0.00～200 u/ml）。抗中性粒细胞浆抗体阴性。AIDS抗体（-），USR（-），肥达反应（-）。肿瘤标记物中除Ca125升高（158.3 u/ml，正常0.0～35 u/ml）外，余均在正常范围。动脉血pH全套、血脂全套正常。HBsAb（+），余阴性。柯萨奇病毒抗体IgG阴性，IgM阳性。巨细胞病毒抗体IgG阳性，IgM阴性。肝纤维化指标：层粘连蛋白（LN）266.87 μg/L（＜120 μg/L），透明质酸（HA）205.15 μg/L（＜180 μg/L），Ⅲ型胶原（Ⅲ-C）31.57 μg/L（＜18 μg/L），Ⅳ胶原（Ⅳ-C）756.58 μg/L（＜140 μg/L）。痰细菌培养及涂片均为阴性，抗结核抗体阴性，痰浓缩法找抗酸杆菌阴性，痰脱落细胞阴性。B超：甲状腺两叶低回声结节，肝、胆、胰、脾、两肾、前列腺未见异常，两侧胸腔未见积液。心脏超声：心包中等量积液，EF 58%。心包穿刺液检查：红色，混浊，李凡他（-），RBC 200 000/mm3，WBC 125/mm3，单核84%，多核16%。蛋白62 g/L，糖7.4 mmol/L，氯化物100 mmol/L，LDH 358 u/L，细菌及结核菌涂片阴性，细菌培养阴性。病理见大量血细胞及少量间皮细胞，未见异形细胞。心包液病理：大片红细胞、中性粒细胞及淋巴细胞。肺CT：右肺上叶陈旧性结核，其中尖段病灶中央强化小结节，局部小支气管于结节处中段，应警惕合并肺癌的可能性，建议TBNA、PET检查并密切随访。心包大量积液，相邻左舌段支气管、肺稍受压伴少许炎症。PET CT示心包、左锁骨上及纵隔内多发淋巴结FDG代谢增高，延迟显像SUV增高，结合病史，考虑恶性肿瘤可能性不能排除，结核可能性也不能完全除外。

　　患者入院初3天停用所有药物观察热型、咳嗽、气急等症状，病情尚稳定。第4天起患者突然高热，体温39.4 ℃，伴阵发性心房快速扑动，并出现急性心包填塞症状，立即给予心包内置管持续引流，2天引流出血性心包液约1 700 ml。心包填塞症状缓解。但患者连续高热3天，美平2.0 g/d静滴无效。4月3日起发现下肢及腹股沟处出现密集针尖样及点状红点皮疹。疑诊AOSD，病毒感染所致。立即给予甲基强的松龙40 mg/d静脉滴注，患者体温有所下降，胸闷、气急、咳嗽症状均明显好转，2天后体温略有上升，最高到37.8 ℃，改甲基强的松龙60 mg/d,此后体温一直正常,一般情况明显好转,皮疹亦逐渐消退;3周后改甲基强的松龙60 mg/d口服治疗，患者未再有发热、刺激性咳嗽发作，心包积液量亦逐渐减少。4周后病情稳定出院。治疗后复查各项异常指标，均有不同程度恢复。8周后各项指标均恢复正常，甲基强的松龙逐步减量，随访6个月病情稳定。

　　2 讨论

　　AOSD是一组不明病因和发病机制的临床综合征，临床表现多样化，目前临床尚无任何一项检查可确诊该病。而血清免疫学指标阴性，血清铁蛋白显著升高，特别是抗生素治疗无效，糖皮质激素治疗有效有助于本病的诊断，最后确诊则必须排除引起类似临床表现的其他疾病［1］。

　　由于AOSD合并心包填塞临床极其少见，早期诊断较困难。文献报道AOSD伴有心包炎的发病率为20%～30%，而合并心包填塞的发病率低于10%［2］。本文患者发病初曾有发热、咳嗽、气急、双侧胸腔及心包腔少量积液，因无皮疹，故首先考虑感染。后因患者出现急性心包填塞、皮疹，血铁蛋白显著升高，结合患者2001年发病情况，遂考虑本次发病可能是AOSD的复发，确诊为AOSD，给予糖皮质激素治疗。

　　据文献报道，血铁蛋白超过5倍以上相应的敏感性和特异性分别为74.8%和83.3%，可作为AOSD诊断的参考指标。可能是细胞因子激活诱导使蛋白产生亢进［3，4］，或是铁蛋白受体下降［5］，导致血铁蛋白的清除下降。AOSD时血铁蛋白显著增高而CRP仅中度升高，有助于AOSD与其他疾病的鉴别。

　　【参考文献】

　　1 Krzossok S,Benck U,van der Woude FJ.Disseminated intravascular coagulation,perimyocarditis and bilateral pleural empyema in adult Still’s disease.Dtsch Med Wochenschr,2004,129（47）:2535-2537.

　　2 Drouot MH,Hachulla E,Houvenagel E,et al.Cardiac complications in adult onset Still disease:from pericarditis to tamponade as manifestations.Rev Med Interne,1995,15（11）:740-743.

　　3 Hoshiuo T,Ohta A,Yang D,et al.Elevated Serum interleukin 6,in-terferon-gamma and tumor necrosis facter-alpha levels in patients with adult still’s disoase.J Rheamatol,1998,25（2）:396-398.

　　4 Ota T.Hyperferritinemia and diseases.J UOEH,2000,22（2）:189-200.

　　5 Van Reeth C,Le Moel G,Lasue Y,et al.Serum ferritin and isoferritin are tools for diagnosis of active adult still’s disease.J Rheamatol,1994,21（5）:890-895.

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