天性紫癜心脏病是指遗传性出血性毛细血管扩张症,伴随有皮肤、胃肠道或鼻出血、肺动脉高压等。
天性紫癜心脏病是由遗传性结缔组织缺陷导致的,主要是由于基因突变引起血管壁结构异常,使小静脉和毛细血管容易破裂而形成紫癜。同时伴有凝血功能障碍,进一步加重了出血倾向。患者可能出现反复发作的皮肤瘀点、瘀斑,还可能伴随消化道出血、咯血等症状。长期的出血可能导致贫血,严重时可影响生活质量。
确诊天性紫癜心脏病通常需要进行超声心动图、数字减影血管造影、大便常规加潜血试验以及血小板计数检测等。这些检查有助于评估心脏病变情况及血液凝固状态。该疾病的治疗包括药物治疗和手术治疗。药物治疗主要包括抗纤维蛋白溶解剂如氨基己酸、氨甲苯酸等;手术治疗则针对严重的出血部位,例如内镜下止血术或血管介入栓塞术。选择合适的治疗方法需依据患者的病情和医生建议。
患者应避免剧烈运动以减少出血风险,保持良好的口腔卫生,定期复查并遵循医嘱调整生活方式。
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