丙酮酸脱氢酶缺乏症蚕豆病

蚕豆病是由于红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所致的溶血性贫血，出现蚕豆病时，可引起发热、头痛、寒战、恶心、呕吐等症状。由于蚕豆病是一种遗传性疾病，因此多从饮食上进行预防。蚕豆病主要是因为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏所导致，而导致蚕豆病的病因包括遗传因素，以及蚕豆中有引起溶血的成分。

一、症状：

1、急性溶血：可能会出现寒战、发热、头痛、恶心、呕吐、腰痛、血尿、酱油色尿等症状，严重时可能会出现周围循环衰竭、急性肾衰竭等情况;

2、蚕豆病：通常会表现为急性溶血的症状，如头晕、乏力、黄疸等。患儿可能会出现血红蛋白尿，尿色呈酱油色或黑色，甚至还可能出现浓茶色尿;

3、其他症状：可能会出现寒战、发热、头痛、全身不适、疲乏无力、腰痛以及恶心、呕吐等胃肠道症状。此外，可能会出现黄疸的情况，表现为皮肤黏膜黄染。

二、治疗：

1、一般治疗：建议蚕豆病患者应避免进食蚕豆或蚕豆制品，另外也要避免接触容易引起溶血的药物，如杀虫剂等;

2、药物治疗：如果患者出现贫血的症状，可遵医嘱使用糖皮质激素等药物进行治疗，如果出现黄疸，可遵医嘱使用退黄药物进行治疗，如泼尼松、甘草酸二铵等。

蚕豆病属于遗传性疾病，因此建议蚕豆病患者的家长，在日常生活中应该给患者做好保暖工作，避免受伤。同时要注意休息，避免剧烈运动，建议多吃富含维生素的水果和蔬菜，如猕猴桃、苹果、胡萝卜等。

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