先天性心脏病全内脏反位,是指心脏在发育过程中出现畸形,而形成的心脏内部反位畸形,基本病因与先天性心脏病有关,如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。
1、房间隔缺损:是成人最常见的先天性心脏病,可分为原发性和继发性,原发性房间隔缺损是因为在胚胎发育期,房间隔的发育、吸收和融合出现异常,导致心脏左、右心房之间残留未闭的缺损,造成一系列的血流动力学改变。继发性的房间隔缺损多是在后天的疾病所导致,比如慢性肺源性心脏病、慢性阻塞性肺疾病、维生素缺乏等,都会导致肺动脉的发育异常,从而造成房间隔缺损,引起先天性心脏病全内脏反位的情况。房间隔缺损的患者,可以通过介入封堵手术进行治疗;
2、室间隔缺损:是胚胎期室间隔发育不良的一种疾病,可分为原发性和继发性,原发性室间隔缺损是因为在胚胎期室间隔的发育、吸收和融合出现异常,导致心室水平分流,可出现反流的情况,引起先天性心脏病全内脏反位。继发性的室间隔缺损可进行修补手术,或者再次进行手术治疗;
3、动脉导管未闭:是胎儿在母体内发育期间,右心室和肺动脉之间的通道没有闭合,引起右心室的血液混入到右心房,从而出现先天性心脏病全内脏反位的情况。可进行经皮动脉导管未闭封堵术,或者胸腔镜手术;
4、其他:如法洛四联症、主动脉缩窄等,都属于先天性心脏病,但属于心脏畸形的情况,不仅可出现先天性心脏病全内脏反位,同时还可能伴随紫绀、呼吸困难、缺氧等情况,建议患者及时遵医嘱进行手术治疗,如法洛四联症患者可行主动脉根部置换术、升主动脉根部置换术等。
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