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完全性大动脉错位的治疗方法

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核心提示:完全性大动脉错位的涵义是两根大动脉位置错换,主动脉接受来自从右心室的体循环静脉血,而肺动脉接受来自左心室的肺静脉氧合血液,因而形成两个隔绝的循环系统,即右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房为一个循环;左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房为另一个循环系统。

  (一)内科治疗 新生儿一旦确诊,立即应用前列腺素E1静脉滴注,治疗剂量为0.1μg/(kg·min)。若见效果,可维持24小时或数日保持动脉导管开放,血氧饱和度升高,紫绀减轻,另外控制心力衰竭,纠正缺氧、酸中毒,为进一步治疗创造条件。

  (二)手术治疗:主要有以下的手术方法。

  (三)姑息性手术方法

  1.气囊导管撑裂房隔术(Rashkind术)在新生儿拟诊大动脉错位时应用气囊导管插入右心室造影,明确诊断后将导管退入右心房,经卵圆孔入左心房,经测压或测血氧证实后,注入1.5~2.0ml造影剂张开气囊,然后迅速将气囊拉回右房或下腔静脉。这样重复操作2~3次,确保房间隔得到适当的撕裂。满意结果应是血氧饱和度升高,酸中毒纠正,左、右心房间的压差消失,一般缓解约在1岁左右,故主张在6月~1岁施行纠治术。常见并发症为心脏穿破,三尖瓣和下腔静脉撕裂伤,手术死亡率约5%。

  2.部分房间隔切除术(Blalock-Hanlon手术)如Rashkind术后缓解仍不满意,紫绀继续加重可采用闭式手术方式,切除一部分房间隔的右缘,人为地造成较大的房间隔缺损,常可提供足够的左、右心房混合血而减轻症状,常适用于幼儿。

  3.体-肺动脉分流术(Shunt术) 包括各种体-肺动脉的吻合术,适用于大动脉错位合并肺动脉狭窄的病例,改善缺氧效果较好,适用于幼儿,手术简单。但如吻合口过大而致分流入肺循环的血流量过多可引起心力衰竭。

  4.肺动脉环扎术(Banding术) 适用于婴儿大动脉错位因肺血管血流量过多引致充血性心力衰竭,而又不宜作纠治手术者。应用束带环扎肺总动脉约50~60%,束带长度为24mm加体重公斤数mm。要求二端压力差为5.332kPa(40mmHg),肺动脉压力比环扎前下降1/3,同时右心室压力比环扎前上升1/4,束扎远端的肺动脉压力降至主动脉压的1/3~1/2,左心房压力略有降低,主动脉压力略有上升。术后达到心内左向右分流量减少,肺血流量减少,使肺血管床承受压力减少,为纠治手术创造条件,主要并发症为右心室流出道或肺动脉阻塞而致右心衰竭。

  (四)纠治性手术方法

  1.心房内改道手术(Mustard术) 应用心包或涤纶织物在右心房内建成屏障,置于上、下腔静脉的周围,将腔静脉的血(即体循环的静脉血)引向三尖瓣口而入后左侧心室入肺,将肺静脉血引向三尖瓣口而入前右侧心室入主动脉,虽在解剖学上使畸形更复杂,但在血流动力学上达到生理功能的要求。并发症有腔静脉、肺静脉阻塞,心律失常慢性心力衰竭三尖瓣关闭不全等。

  2.Senning术 应用房间隔组织与心房壁作成心内与心外隧道,以纠转静脉血流。与Mustard术的不同点为:只需较小补片作心房内隧道,有利于保存心房的发育能力,不像Mustard术后血流在房间隔水平通过,而是经心脏外通道,不存在精确的补片设计问题,术后心房功能不受影响,腔静脉及肺静脉阻塞少见。并发症为心律失常和心力衰竭。

  3.Rastelli术应用带瓣心外导管重建右心室和肺动脉的连续性,从而纠治右心室与肺动脉之间的严重梗阻,甚至完全中断。并发症有外导管瓣膜钙化、失灵和梗阻、出血、心力衰竭等。

  4.大动脉的解剖学纠治术(Switch术)将主动脉移入左心室,肺动脉移入右心室,是一种理想、合理的手术。但需进行冠状动脉移植,在技术上要求很高。并发症为心力衰竭,冠状动脉开口狭窄而致心肌缺血。

  5.Damas-Kaye-Stanel术 不需冠状动脉移植,在肺动脉分叉处横断肺总动脉,近端整修为斜口,主动脉后外侧从切开与近端肺总动脉作端侧吻合。经右心室流出道切口将室间隔缺损修补,主动脉瓣沿瓣环用涤纶补片将右心室流出道封闭,用带瓣外导管架于右心室和远端肺动脉之间。并发症有带瓣外导管的钙化、失灵、梗阻和心力衰竭。

(实习编辑:吕桂良)

常见症状:心脏杂音 心悸

并发症状:房间隔缺损

相关检查:心血管造影 多普勒超声心动图

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