遗传性血管性水肿症状有哪些表现

遗传性血管性水肿的症状包括腹部或生殖器部位疼痛、呼吸困难、胸腔积液、低血压、肾功能损害，这些症状可能反复发作，建议及时就医以获得专业治疗。

1.腹部或生殖器部位疼痛

遗传性血管性水肿是由于C1酯酶抑制剂基因突变导致的补体系统异常活化，使激肽原转化为缓激肽增多，引发平滑肌收缩和组织水肿。腹壁和外生殖器的平滑肌受到炎症因子刺激后，可能会出现痉挛和疼痛。腹壁和外生殖器的肌肉组织发生病变时，会引起局部的不适感，严重者可伴有恶心呕吐等症状。

2.呼吸困难

遗传性血管性水肿患者在发病期间，肿胀会累及呼吸道黏膜，导致气道狭窄，进而引起呼吸困难的症状。当肿胀影响到上呼吸道时，会导致气流受阻，从而引起呼吸困难的现象。

3.胸腔积液

遗传性血管性水肿患者的免疫反应异常，可能导致肺部毛细血管通透性增加，血浆蛋白渗出至胸膜腔内形成胸腔积液。胸腔积液通常发生在双侧胸腔，但也可能局限于一侧，患者可能出现胸痛、咳嗽、呼吸急促等不适症状。

4.低血压

遗传性血管性水肿患者在急性发作期，皮肤下疏松结缔组织广泛水肿，此时回心血量减少，心脏前负荷不足，心排出量下降，继而引起低血压的发生。低血压可能伴随头晕、乏力、恶心等症状，严重时可导致意识丧失。

5.肾功能损害

遗传性血管性水肿患者在病情发展过程中，肾脏也可能受到影响，导致肾小球滤过率降低，进而引起肾功能损害的情况发生。肾功能损害通常表现为尿量减少、尿色改变以及浮肿等症状。

针对遗传性血管性水肿的症状，可以进行超声心动图、胸部X线检查以评估心脏和肺部状况，还可通过血常规、凝血功能检测来辅助诊断。治疗措施包括急性发作时的皮下注射抗组胺药如酮替芬，以及预防性治疗中使用的C1酯酶抑制剂替代疗法。患者应避免可能触发风团样肿胀的食物和环境因素，保持良好的皮肤卫生习惯，定期监测并记录病情变化，以便及时调整治疗方案。

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