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JACC:运动员们注意!长QT综合征等遗传性心脏疾病重返赛场猝死风险有新的评价体系!

2021-08-23 06:07:18梅斯医学
核心提示:这个20年的单中心经验挑战了所有患有LQTS的运动员被取消资格的现状,并提供了额外的观察证据

长QT综合征(LQTS)是以心电图上QT间期延长为特征的心室肌复极障碍,可导致症状性室性心律失常,也可增加心脏性猝死(SCD)的风险。LQTS患者的主要症状包括晕厥、癫痫发作、心搏骤停和SCD。该综合征发生尖端扭转型室性心动过速的风险增加,这是一种危及生命的特征性心律失常。

LQTS可分为先天性和获得性。迄今为止,已在先天性LQTS患者中发现了多达17个基因的致病变异。获得性LQTS的病因通常包括致QT间期延长的疾病、药物或电解质紊乱导致的意外QT间期延长,以及可能诱发QT间期延长的心律失常。

此外,LQTS还是年轻运动员猝死相关疾病之一。 在LQTS中看到的危及生命的心律失常更可能发生在运动中,因此许多患有这种情况的人必须受到限制。 但是,受影响的个人通常不会完全禁止活动。

更可怕的是,一般来说,对于LQTS,除非患者出现室性心动过速(通常在运动中),否则无症状。 当这种心律失常发生时,症状可能会从强烈头晕的几秒钟到突然无意识以及心脏骤停的死亡。因此,既往的指南往往建议该类运动员停止任何比赛。

然而,在过去的5年里,心脏学会的指导方针开始承认对患有心脏猝死倾向的遗传性心脏病(GHDs)的运动员的共同决策(SDM),如LQTS,以及该运动员恢复比赛的可能性。此前,国际准则对所有这类运动员,包括欧洲仅有的基因检测呈阳性的运动员,采取了事实上的取消资格。

为了全面研究有心脏猝死倾向的GHD(尤其是LQTS)的运动员重返赛场后的发病率和结果,近期,来自美国梅奥诊所分子药理学和实验治疗学系、儿科和青少年医学部的专家联合开展了一项研究,结果发表在近期《美国心脏病学会杂志》JACC上。

研究人员对所有患有GHD的运动员进行了电子医疗记录的回顾,主要分析那些患有LQTS的运动员,他们在2000年7月1日至2020年7月31日期间在梅奥诊所的Windland Smith Rice遗传性心律诊所接受了评估、风险分层和治疗,由一位遗传性心脏病专家负责记录。

结果共纳入672名患有GHD的运动员,包括494名患有LQTS的运动员(231名女运动员[46.8%];诊断时的平均年龄为14.8±10.5岁;平均随访时间为4.2±4.8年),他们获得了重返赛场的许可。

总的来说,494名患有LQTS的运动员中有79人(16.0%)在诊断前有症状,58人(11.7%)有植入式心律转复除颤器。在2056年的综合随访中,没有出现与GHD-运动相关的死亡率。相反,29名患者(5.9%)发生了≥1次非致命的、与LQTS相关的突发性心脏事件。其中15人(3.0%)在发生上述心脏事件时是运动员,其中3人(0.6%)发生了与运动相关的心脏事件,12人(2.4%)发生了与运动无关的事件。总的来说,事件发生率为每100个运动员随访年有1.16个非致命事件。

综上,这个20年的单中心经验挑战了所有患有LQTS的运动员被取消资格的现状,并提供了额外的观察证据,尽管是来自单中心,但有强烈的证据支持更现代的SDM方法来解决这个复杂的问题。

参考文献:

Return-to-Play for Athletes With Long QT Syndrome or Genetic Heart Diseases Predisposing to Sudden Death. J Am Coll Cardiol. 2021 Aug, 78 (6) 594–604

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