张佳迪猝死 专家解析张佳迪死因称马氏综合征最伤心

　　张佳迪年仅24岁，是前辽宁男篮球员，因心脏病突发抢救无效去世，张佳迪的死因是因为患上马凡氏综合征而导致心脏猝死。据了解，这位“姚明接班人”张佳迪早在2010年就已经被查出患有马氏综合征，张佳迪在与辽宁男篮签约时，曾因为心脏问题被拒绝签约。今年1月，张佳迪曾因为胃疼难受而就医，后来发现胃疼是因为心脏出了问题，张佳迪在3月20日做了手术，但最终未能挽救他的生命。

　　张佳迪猝死 专家介绍马凡氏综合征的主要危害是心血管病变

　　对于张佳迪的突然猝死，心血管专家表示，患有马凡氏综合征的患者中约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

　　专家称，对于患有马凡氏综合征的张佳迪而言，因为其心脏功能不全，是不能进行剧烈运动的，这样只会加速心脏的衰竭，最终会导致死亡。如果在早期发现了马凡氏综合征后，应立即停止运动职业生涯，积极进行治疗，不然很容易导致猝死的发生。

　　马凡氏综合征如何确诊

　　1.骨骼肌肉系统：主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

　　2.眼：主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

　　3.心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。

　　在1996年修订的马凡氏综合征的诊断标准中，在骨骼、眼睛、心血管、肺、皮肤及体包膜、硬脑（脊）膜、家族遗传史等方面分别列出了几项主要标准和次要标准，无家族或遗传史者，需有吻合两个以上不同系统的主要标准并牵涉到三分之一以上的器官，才能确诊其患有马凡氏综合征。

　　马凡氏综合征骨骼系统诊断的8条主要标准：

　　・鸡胸；

　　・漏斗胸，需外科矫治；

　　・上部量/下部量的比例减小，或上肢跨长/身高的比值大于1.05；

　　・腕征、指征阳性；

　　・脊柱侧弯大于20度，或脊柱前移（侧弯计）；

　　・肘关节外展减小（<170度）；

　　・中踝中部关节脱位形成平足；

　　・任何程度的髋臼前凸（髋关节内陷）（X片上确定）。

　　骨骼作为一项主要标准，8项表现中必须至少有4项吻合方可考虑骨骼受累。

　　如何诊断及治疗马凡氏综合征

　　马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主动脉瘤，应早期发现，早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。目前尚无特效治疗。

　　对先天性心血管病变宜早期手术修复，对心功能不全、心律失常者宜内科治疗。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。由于动脉瘤有破裂出血的危险，心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险，所以尽管手术有一定风险，专家们还是建议手术治疗。事实上，随着科技进步，目前手术成功率已在90％以上。若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者，应及时手术治疗。

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　　因心脏病突发猝死（心源性猝死）的案例并不是最近才有，而是一直长期存在。而一向被认为身体很棒的运动员因心脏病猝死，更容易令人震惊。

　　这种猝死过程中，患者一般会出现恶性心率失常，其中包括心率过快（每分钟几百次）或者心跳突然停止。心源性猝死的原因，医学上至今没有完全解决，因为许多患者在送往医院之前已经死亡，医学上无法对其进行还原和病情再现。但一般而言，有很多患者有冠心病基础，或者平时有其他隐形心脏疾病未能发现，但除此之外，也有部分猝死者在事后的解剖中发现心脏结构一切正常，其发病原因难以确认，成为一个谜团。

　　具体到运动员而言，他们身体强壮并坚持大运动量训练，不仅表面上肌肉发达，心脏肌肉也明显厚于常人。心肌过于肥厚意味着对血液的供量要求要比普通人高一些，如果在剧烈运动中出现心脏骤停，他们的耐受时间反而要更短一些，如果再伴有其他心脏问题，供需矛盾突出，容易造成猝死。

　　对于大众而言，平时锻炼时一定要注意合理、科学，要适度控制运动量和节奏，并坚持多做有氧运动。具体到运动员，首先在选材的筛查上如果发现心脏结构存在问题的，即使身体条件很好，也要慎重（张佳迪即属此例）；其次，运动员平时要多做心脏检查和监测；最后要在运动医学的指导下把运动的强度和节奏控制好。

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（责任编辑：韩晶）

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