陈明龙专访：孤立性心房心肌病真的存在吗？

　　近年来，随着心脏电生理学的发展，我国心律失常领域高质量的临床研究大量涌现，逐步与国际接轨。陈明龙教授团队总结了一组长程持续性加速性特发性房性心律资料，并首次提出了“特发性孤立性纤维化心房心肌病”的概念，这在国际上是首次。

　　孤立性心肌病真的存在吗？这一概念的提出有何意义呢？其治疗与其它心房心肌病相比，又有何不同？在第三十届长城心脏病学会议（GW-ICC）上，医脉通就相关问题对南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）陈明龙教授进行了专访。

　　医脉通：您的团队首次提出了“特发性孤立性纤维化心房心肌病”的概念，请您简单介绍一下什么是“特发性孤立性纤维化心房心肌病”，其提出有何意义？

　　陈明龙教授：“特发性孤立性纤维化心房心肌病”是根据我们长期从事心律失常治疗的临床实践总结出来的。大家在治疗心律失常的过程中，可能更多地聚焦于心律失常的电生理机制，以及如何解决等问题。而对于心律失常的基础方面，比如心律失常发生的背后隐藏了什么样的疾病，考虑得相对较少。当我们将关注点放到心律失常的基础病因时，会发现其中有30%~40%的心律失常是特发性的，有大概2/3的心律失常具有隐匿性的特点，房性心律失常也是一样。

　　很多情况下，我们在处理心律失常时，通过影像学技术往往会发现心房也存在问题，心律失常与心房疾病常常具有相关性。比如病态窦房结综合征，从电生理方面我们了解到是窦性心动过缓，但具体是由什么疾病引起的，我们是不清楚的，值得进一步去深入探索。

　　随着三维影像学技术的发展，我们发现很多以房性心律失常就诊的患者，在检查时会看到大面积的心房瘢痕。我们猜想可能与风湿性心脏病、扩张型心肌病或肥厚型心肌病有关，然而有很多患者并没有这些病史，只是单纯出现了大面积心房瘢痕，从而引起心房扑动、房性心动过速甚至房颤的发生。经过深入思考后，我们认为这是一类独立的疾病，且具有以下特点：一是与以往心室出现病变累及心房不同，这类疾病的心室没有受累；二是通过病理和影像可以证实心房确实存在纤维化病变。因此，我们称之为“特发性孤立性纤维化心房心肌病”。

　　孤立性心房心肌病最常见的表现形式是心律失常。因心房功能相对于心室来说更多是辅助作用，因此其病变不同于心室，心力衰竭的表现不突出。但对于老年人或心脏舒张功能较差的患者，一旦心房功能有所下降，不能支持心室的终末期充盈，心脏的整体功能也会受到很大影响，可能会发生舒张性心功能不全。

　　此外，心房功能出现问题后，也会影响心房内皮细胞功能，进而影响凝血功能，容易发生血栓，脑卒中的风险也会增加。因此，不仅仅是房颤患者需要预防卒中，进行抗凝治疗，只要心房有病变，且P波异常，都应考虑进行抗凝。其实有很多心房出现问题的患者，还未发展到房颤阶段，便已经发生卒中。

　　总之，孤立性心房心肌病这一概念的提出，除了提示心律失常外，对于舒张性心功能不全及脑卒中的预防，都具有重要的临床意义。

　　医脉通：在治疗方面，孤立性心房心肌病与其他的心房心肌病有何异同？

　　陈明龙教授：心房心肌病作为系统性心肌病，在治疗时除了要改善症状、预防心律失常之外，还要控制疾病进展，更重要的是解决病因问题。对于特发性孤立性心房心肌病，因病因不清楚，所以在病因控制方面可做的工作很有限；但在治疗时，除了关注心律失常外，还要考虑患者的心脏舒张功能是否受累，以及是否需要提前预防卒中这两个方面。

　　医脉通：孤立性心房心肌病真的存在吗？为什么？

　　陈明龙教授：其实在上个世纪70年代就提出了心房心肌病的概念，它是系统性心脏病的一个表现，大部分继发于心室疾病，往往是在临床医生处理心室病变时发现的。孤立性心房心肌病则不同，并没有心室受累，仅仅是单纯的心房受累，表现为房速、房扑、房颤或病态窦房结综合征等。我们在提出这一概念时，是经过病理学、影像学、三维标测及血液动力学等检查手段证实过的，它确实是客观存在的一类疾病，而且不是继发于心室疾病的心房心肌病。

　　在提出这一概念时，我们还将孤立性心房心肌病分为五个亚型，包括孤立性房颤、不明原因的瘢痕、房扑/房速、病态窦房结综合征、部分或完整的心房静止等，每个亚型的关注重点和处理方式不同。我们希望通过这一概念和分型的提出，为临床医生在诊断和治疗心房心肌病时提供思路。

　　此外，目前我们还在积极探寻孤立性心房心肌病的病因，发现其与基因突变之间存在关系，但具体机制还在进一步研究中。如果这一机制研究有所突破，相信对孤立性心房心肌病的预防也会有所帮助。

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