没有胸痛却突发猝死，这个方法必须掌握！

　　Brugada综合征为遗传性心律失常，其在心电图上具有特征性的表现，即右胸导联出现穹窿样或马鞍形的ST段抬高，伴有T波双向或倒置，容易出现室颤，导致猝死，因而受到人们的高度重视。

　　和其他的遗传性心律失常一样，Brugada综合征存在猝死的风险，因而进行危险分层是治疗的关键，对于高危的患者，建议植入ICD进行猝死预防。

　　即使患者没有胸闷、胸痛、晕厥等症状，危险分层也必不可少，因部分患者首发症状可能就是室颤或者猝死。在本次ESC大会上，通过一个病例，探讨了无症状性Brugada综合征的危险分层方法。

　　患者为38岁高加索男性，既往无心脏病和猝死家族史，5年前外科手术前心电图检查发现可疑Brugada样心电图改变。

　　当时主治医师考虑患者不符合I型Brugada波，无室速、室颤等恶性心律失常，分类为低危患者，未进行药物激发实验。2年后，患者在发热后出现了I型Brugada波心电图改变。

　　因既往研究发现，发热后出现的Brugada波，和自发的I型Brugada波相比，猝死风险明显降低。因而继续为患者完善动态心电图的检查，只发现了很少的室早，无R on T现象，无非持续性室速，更没有持续性室速。

　　至此，我们该如何对这个没有症状的Brugada综合征患者进行危险分层，又该如何进一步完善相关检查呢？

　　当地医生进行了家族史询问和基因学的检查，发现患者无猝死家族史，基因学未发现SCN5A和CACNA1C的突变，也没有发现其他可疑导致Brugada综合征的基因突变。

　　仍然没有阳性的结果，是否就此终止，归类为低危患者，还是进一步进行电生理检查？

　　医生仍未放弃，检查进行了电生理检查，测量了AH 97 ms、HV 50 ms等基础参数，并在心尖和心室基底部两个分别分别施予3个期外刺激，最短联律间期200 ms，未诱发室速室颤。

　　总结起来，患者为无症状的Brugada综合征患者，无家族史，发热后出现I型Brugada波心电图表现，极少量室早，电生理检查未诱发室速、室颤。归为低危患者，未植入ICD，于门诊进行随访。出乎意料的是，患者在门诊随访2次，8月前夜间于家中发生猝死（未进行尸检）。

　　为什么看起来无症状，分类为低危的患者，还是发生了猝死，我们又该学习些什么？

　　Q1 ：到底为自发的I型Brugada波还是发热诱发的Brugda波？

　　这很关键，因两者之间猝死风险明显不同。对于该患者，虽然发热和出现Brugada波具有时间上的关系，但我们来看既往研究发热诱发Brugda波的年龄分布，多在0-26岁和60岁之后，而该患者年龄为38岁，不在这个高发范围之内，到底是个例，还是存在自发Brugada波的可能，尚存疑问。

　　Q2： 无症状Brugada综合征的猝死风险有多高？

　　无症状者，不等同于低危，在FINGER和Sroubek研究中，只伴有自发Brugada波一项，就能把猝死风险拉升到0.8-1.04/年，如合并其他的危险因素，将进一步升高，因而虽无症状，其他的危险评估方法，还是应该进一步完成。

　　Q3 ：程序刺激未诱发室速、室颤，就安全了吗？

　　Sroubek等2016年发表在Circulation上的研究发现，对于2个期外刺激未能诱发室速室颤的患者中，如果把恶性心律失常事件按照百分比分配，62%发生于他们。如果条件提高，3个期外刺激等不能诱发，这个比例也只是下降到38%。

　　换句话说，程序刺激阴性，仍然不能保证这些患者在后续生活中，不会发生恶性心律失常事件。阳性提示猝死风险增大，但阴性，并不提示猝死风险降低。

　　Q4：未来我们该怎么办？

　　看到这里，我们发现，并无一个确切的Brugada综合征危险评估方法，能够准确地告诉你，哪些患者会发生猝死，哪些不会。虽然已经进行了几十年的认知和探索，但对于Brugada综合征，我们仍然有太多的未知，一如本例的患者，详尽而认真地进行了危险分层，也未能逃脱猝死的命运。

　　所以除了结合病史、症状、电生理检查和基因学进行危险分层外，对于有条件的患者，还是建议积极植入ICD进行猝死预防，直到将来我们对Brugada综合征的认识进一步提高，找到行之有效的危险分层方法，才能开展更为针对性的治疗。

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