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小儿动脉肝脏发育异常综合征是什么?

专家 杨庆玺副主任医师

心血管内科 山东省泰山疗养院(三级甲等)

核心提示:小儿动脉肝脏发育异常主要表现为肝脏肿大,胆管发育不良这种疾病,男女都可能发病,在出生后的三个月,可表现为轻度的黄疸,严重者会出现瘙痒,下颌比较小而且尖,同时会有不同程度的智力发育障碍

小儿动脉肝脏发育异常主要表现为肝脏肿大,胆管发育不良这种疾病,男女都可能发病,在出生后的三个月,可表现为轻度的黄疸,严重者会出现瘙痒,下颌比较小而且尖,同时会有不同程度的智力发育障碍。大家一起了解小儿动脉肝脏发育异常综合征是什么?

1、染色体异常病。小儿动脉肝脏发育异常综合征,又被称之为胆汁淤积综合症,是一种家族遗传疾病,所以有这样的家族遗传病中,下一代出现的几率是非常高的。因此在打算怀孕之前应先进行双方检查,确定有无遗传病史。

2、样貌变化。患者的前额突出、眼球凹陷,双眼之间的距离增大,下颚变尖变小,并且向前伸出。一些小儿还会出现脊柱变形,比其他同龄孩子发育迟缓,同时还会出现致力于发育障碍,心血管畸形80%以上的患者都伴有心血管异常的情况。

3、皮肤症状。小儿在出生三个月之后,会持续性的表现为黄疸,严重者还会出现皮肤瘙痒,并伴有黄色斑黄色瘤等情况。另外患者还会出现上皮组织干燥,产生干眼症,也有一些患者会出现毛发脱落,或骨骼肌萎缩等等症状。

4、出现肝衰竭。患者会出现黄疸、身体发热、恶心乏力。长时间的重度黄疸不消退,可激发性的引起肝硬化,甚至肝损伤,从而造成肝衰竭。

其实小儿动脉肝脏发育异常综合征是可以预防的,婚前体检相当的重要,而且孕妇要尽量避免有害的因素,比如是烟雾酒精,药物辐射农药噪音以及挥发有害的气体有毒物质等等,并且要做好怀孕期间的检查,必要时要进行染色体检查,一旦发现异常要及时的终止妊娠,避免先天性畸形胎儿的出现。

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