小儿无脾综合征是什么?

其实总体来说，小儿无脾综合征的病因还不是很明确，可能在胚胎的4-5周由于某些直接的因素作用，导致了胚胎发育终止，而形成了多种畸形。下面我们就来了解一下小儿无脾综合征是什么吧

一、小儿无脾综合征的发病原因

1、致畸因素：可能由于怀孕时有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成了这种畸形，以心血管脏器的畸形为主。

2、在怀孕24-27周为脾、肺叶发育时期，此阶段可能由于某些因素使得发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征。

3、遗传因素：有报道此病为常染色体隐形遗传。

二、小儿无脾综合征的症状：

1.患儿抵抗力降低，常发生各种感染，严重感染常为致死原因。

2.检查可发现内脏转位，左右对称性肝脏呈横位肝;两侧上腔静脉残留，下腔静脉、降主动脉并行。

3.年龄较大者可有杵状指(趾)，心前区隆起，约半数病例沿胸骨左缘有弥散的收缩期杂音。

一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠、胎儿在宫内的安危、出生后是否存在后遗症、是否可治疗、预后如何等等，采取切实可行的诊治措施。

主要的临床表现就是出生以后就会有持续性的发绀、呼吸困难、喂养困难、生长发育迟缓、心动过速并伴有缺氧的症状，酷似发绀型的先天性心脏病。心血管异常的症状和体征。可能会出现杵状指、心前区隆起，大约有半数的孩子沿着胸骨左缘有弥散性的收缩期杂音，B超发现没有脾脏或者脾脏极小。

胎儿免疫功能低下、抵抗力比较差、常常发生各种感染，严重的感染可能会出现生命危险。多发性的畸形，除了没有脾脏、心血管的畸形以外，长伴有胃肠道转位等异常。一旦确诊以后，没有可靠的疗法，不宜做心脏外科的手术治疗，因为手术的效果并不理想。积极的预防感染、纠正心肺功能衰竭、防止并发症是最主要的。

关于小儿无脾综合征是什么也有了一定的描述，我就为大家整理了这么多，真心的希望上述的内容能够帮助到更多有需要的朋友。