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不懂动脉瘤?盘就是了!

2019-01-23 00:24:24医学界
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核心提示:  谁说罕见就能忽视了?


  文丨泰中

  来源丨医学界心血管频道


  最近,在JAMA上刊登了一篇罕见病例报道,一位40岁男性病人因急性胸痛入院,在他的冠状动脉上发现了多个动脉瘤,其中到底有什么玄机,我们一起来看看。

  病人,男性,40岁,因急性胸痛入院。实验室检查提示血清IgG4升高至56.5g/L,C反应蛋白 78.1 mg/L,CTA显示左前降支(LAD)存在动脉瘤伴血栓形成,右冠脉(RCA)、左回旋支(LCX)血管周围软组织肿块;CTA三维重建证实LAD和RCA周围确实存在肿块。行冠脉造影时未能使LAD显影,但确认了近端RCA存在的血管肿块。

  LAD疑似因血管肿块完全闭塞,多支冠脉受到肿块累及。显然这不是一个单纯的心肌缺血病例。

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  冠脉动脉瘤,4种病因就够了?

  笔者查找文献,发现可能的病因有以下4种:

  川崎病

  川崎病是冠脉动脉瘤最常见的病因,作为一种血管炎,通常发生在婴儿和儿童时期,主要特征是高热、口腔黏膜结膜炎、皮疹、淋巴结肿大和四肢皮肤变化及蜕皮。

  冠脉动脉瘤是其最严重的后遗症之一,可能导致心肌缺血事件甚至是猝死。在没有早期接受静脉注射免疫球蛋白治疗的患者中,发生冠脉动脉瘤的风险尤其高。因此,对于冠脉动脉瘤合并有川崎病病史的病人,尤其没有接受规范治疗的病人,应考虑川崎病引起的冠脉动脉瘤。

  动脉粥样硬化

  ReedD等人的队列研究显示动脉粥样硬化与动脉瘤形成相关,他们发现,预测动脉瘤的风险因素和主动脉粥样硬化的危险因素非常相似,包括:高血压高脂血症和吸烟史。

  想想可能真是这样,高血压、高脂血症和尼古丁摄入都可能直接损伤血管内皮等结构,局部血管结构因此发生退行性改变,在持续的血压作用下成为动脉瘤形成的温床。

  马凡综合征(Marfan syndrome,MFS)

  这是一类因FBN1基因突变引起的常染色体显性遗传病,由于纤维蛋白的先天缺陷,MFS患者体内许多结构较常人都更脆弱,比如脊柱、硬脑膜、虹膜和心血管,引发一系列严重并发症。

  主动脉瘤是马凡综合征病人的最严重并发症之一,常发生在主动脉根部,也有合并发生于冠脉的病例报道。对于有冠脉动脉瘤合并MFS家族史,或表现出身高过高,蜘蛛手等临床表现怀疑马凡综合征的病人,应考虑由此引起的动脉瘤。

  除了马凡综合征外,一类影响结缔组织的遗传病如EhlersDanlos综合征、Turner综合征等都会增加动脉瘤的发生率,其破裂风险也更高。

  Behcet综合征

  Behcet综合征是一种系统性血管炎,患者常表现出复发性且疼痛的皮肤黏膜溃疡。1/3的患者会发生大血管受累,引发动脉狭窄、动脉血栓或动脉瘤形成。尽管少见,Behcet综合征也可累及冠状动脉,导致冠状动脉血管炎或动脉瘤形成。除此以外,其他系统性炎症疾病,如系统性红斑狼疮、IgG4-RD也可能引起冠脉动脉瘤的发生。

  但是患者最突出的特征是血清IgG4指标。临床上有一类疾病就以血清IgG4水平升高作为主要特征,被称为IgG4相关疾病(IgG4 relateddiseases, IgG4-RD)。血清IgG4水平高于1.35 mg/L可作为IgG4相关疾病诊断标准之一,本病例IgG4水平超过临界值40倍,IgG4相关疾病显然也不能被排除在外。

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  IgG4-RD是啥?一个等式解释

  那究竟什么是 IgG4-RD呢?

  IgG4-RD是一类病因不明的慢性系统性自身免疫疾病;累及部位可包括全身各内分泌腺体及组织,如唾液腺、泪腺、胰腺、甲状腺、垂体、腹膜后组织等;被累及的器官会因为淋巴细胞浸润出现器官肿胀、纤维化和硬化;淋巴细胞以分泌IgG4的浆细胞为主,大量IgG4会进血液。

  总结起来就是, IgG4-RD=高IgG4血清水平+器官组织纤维化+淋巴细胞浸润,三者构成了IgG4-RD的诊断标准:

  受累器官出现团块或弥漫性、局限性肿胀

  血清IgG4>135mg/dL

  病理学检查发现淋巴细胞浸润、组织纤维化、硬化;浸润的IgG4阳性浆细胞数超过10个/高倍视野(绝对数量),同时免疫组化IgG4阳性浆细胞数占IgG阳性浆细胞数>40%(相对数量)。

  可见, IgG4-RD的诊断是一种病理学诊断。为了明确 IgG4-RD的诊断,患者接受了心脏外科手术,行CABG进行LAD的再血管化治疗,同时切除冠脉上的血管肿块进行病理学检查。病理检查结果发现,竟然真的是这类罕见病。

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  确诊了,如何治疗?

  根据2015年关于 IgG4-RD的国际共识指南, IgG4-RD作为临床少见病,治疗手段以激素和免疫抑制药物为主,因此治疗前首先需要在活检进行病理学检查确诊的基础上进行,以排除恶性肿瘤或其他疾病的可能,避免错误的使用激素和免疫抑制剂造成不良后果。

  共识认为,任何出现明显症状的患者都需要进行治疗,同时, IgG4-RD冠脉动脉瘤的内科治疗与 IgG4-RD相同,推荐使用大剂量的皮质类固醇和(或)免疫抑制剂。

  尽管皮质类固醇可以抑制活动性炎症继续发展,但无法修复已经存在的病变,如已经出现的炎性假瘤、组织硬化、血管狭窄、动脉瘤等,应考虑内科激素/免疫抑制剂治疗联合外科手术干预进行治疗。比如在本例中,患者应进行口服激素治疗联合CABG冠脉再通和血管肿块的切除。

  和所有难治且机制不明的自身免疫病一样,用激素压一压,加上外科手术并不能根治自身免疫问题, IgG4-RD也存在着较高的复发率。

  共识认为,在早期大剂量糖皮质激素治疗后,仍需要低剂量的激素或免疫抑制剂等药物的维持治疗。对于复发的病人,临床上应选用非激素类药物进行维持治疗,降低再次IgG4相关疾病复发的概率。

  IgG4-RD作为一种系统性自身免疫病,主要累及体内各个内分泌腺体,累及心血管的病例真是少之又少,累及心血管的情况不仅指南和共识中没有提到相关推荐和建议,连相关病例报道都寥寥无几。

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