多吃肉更健康？当心，胖到你“心里”去！

　　最近《Lancet》发表的一项关于饮食和健康的前瞻性流行病学研究（PURE研究）获得了人们广泛的关注，尤其是那些极度热爱“吃肉”的人。

　　该研究发现，长期脂肪的摄入并未增加心血管疾病的发生率和死亡率，似乎还有降低的趋势。对于这么多年辛苦爬上食物链顶端钟爱“脂肪”的吃货们甚是鼓舞，终于可以名正言顺肆无忌惮大快朵颐了。

　　但是，在此奉劝各位，研究归研究，并未确定脂肪摄入可以降低心血管发生率和死亡率的因果关系，“吃肉”可以，但要适当，千万不能借着研究的东风在“变胖”的路上一路狂奔。

　　脂肪摄入过多是否会导致心血管病发病率和死亡率增加还存在争议，但是，脂肪累积过多，无论是在体表还是体内，无论是在脸上还是心里，都会增加心血管疾病的发病率和死亡率那是确定无疑的。前者叫做肥胖，后者叫做致心律失常性右室心肌病（ARVC）。

　　01. “胖”到心里的心肌病

　　ARVC可形象地理解为脂肪在心脏内的累积，其病理特征为正常的心肌组织被纤维脂肪组织替代（图1），图中左侧为正常的心肌组织，右侧为ARVC患者的心肌组织，可见右侧心肌组织内出现大量的白色脂肪组织，正常心肌组织广泛减少，异常纤维和脂肪组织累积。

　　这真是一种“胖”到了心里的心肌病。

　　02. 男性好发，严重时可致死

　　ARVC的发病率估计在1/5000-1/2000，虽总体发病率减低，确是青年人猝死的重要原因，男性好发，且男性患者的临床表现更为恶性，常表现为明显的室速、室颤等恶性心律失常，以及心源性猝死，考虑和雄激素及男性活动量大相关。

　　ARVC患者多具有阳性家族史，其遗传方式以常染色体显性遗传为主，有少数常染色体隐性遗传家系的报道。

　　ARVC患者常从20-40岁左右出现症状，临床症状差异较大，可症状轻微甚至无症状，也可表现为恶性心律失常甚至猝死，晚期，由于大量正常心肌的丧失，可表现为严重的右室功能障碍，也可出现左室受累，反复的恶性心律失常的发生，进一步恶化心功能，由此进入恶性循环，因心功能及心律失常的彼此加重而死亡。

　　03. ARVC的心电图表现

　　ARVC最常见的心电图表现为右胸导联（V1-4）T波倒置，右室正常心肌被纤维脂肪组织替代，会出现传导的延迟，因而可表现为V1导联终末部激动延迟（TAD，Terminal activation delay）。

　　发生了纤维脂肪化的右室区域，会成为异常的兴奋点，导致室早（右室起源，左束支阻滞形态），甚至形成室速。部分患者可在右胸导联的QRS后发现特异性的Epsilon波，对ARVC的诊断具有重要价值。

　　04. ARVC的影像学表现

　　影像学在ARVC的诊断中也有着至关重要的作用，尤其心脏超声和MRI。

　　心脏超声可发现右室流出道增宽，右室运动异常及右室局部扩张甚至室壁瘤形成等。

　　心脏MRI除了上述发现为，通过钆延迟现象，还可提供纤维脂肪化分布的部位、范围以及有无左室受累等进一步心肌，也可计算右室射血分数，更为详细地评估右室功能障碍，因而，MRI相比较心脏超声，在ARVC的诊断中具有更高的敏感性，可提供更多具有诊断意义的信息。

　　05. ARVC的预后评估

　　ARVC预后评估及指导治疗的前提是进行危险评估，ARVC患者总体年死亡率估计在0.08%-3.6%，低危患者低于1%，高危患者可高于10%。

　　ARVC预后取决于心室功能障碍及心律失常的严重程度：① 心源性猝死、室颤、持续性室速、非持续行室速及严重的心功能障碍均是预后不良的主要危险因素；②次要危险因素包括频发室早、广泛T波倒置、纤维脂肪组织面积大、多个基因突变等。

　　一系列超声及MRI指标，基因学检查及电生理检查等正被研究用于危险因素的评估，但尚无统一的认识。

　　无危险因素者为低危，仅具有次要危险因素者为低中危，具有主要危险因素者为中高危，一旦发生恶性心律失常则为高危。

　　06. 缓解症状，降低猝死发生率

　　ARVC治疗的目的是降低猝死的发生率，缓解心律失常及心衰的症状，提高生活质量。

　　ARVC一经诊断，无论低危或高危，严格限制剧烈体育活动是必要的，倍他乐克可降低心律失常的发生率，降低猝死，降低右室室壁张力，建议长期用于ARVC患者。

　　对于合并单形性室速的患者，可考虑射频消融，但需和患者详细交代随疾病进展，室速再发可能性极大。对于发生过心源性猝死、合并室颤、持续性室速及其他高危因素患者，建议植入ICD预防猝死。

　　对于进展至晚期出现心衰患者，建议参照其他类型的心衰患者加用ACEI、利尿剂、倍他乐克等药物进行抗心衰治疗。

　　脂肪累积确实是个问题，在表面使人变胖，在心里使人患有ARVC，可导致右室（和或左室）功能障碍及一系列心律失常，导致年轻患者及运动的猝死，提高对ARVC的认识，通过超声、MRI及基因检查早期识别，做好危险分层并提出相应的治疗方案，有助于改善ARVC患者的预后。

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