由于特发性肺动脉高压是一原因不明的疾病，故几乎所有的继发性肺动脉高压都可能被误诊为特发性肺动脉高压。为此，我们特为您介绍2种在临床上容易被误诊为特发性肺动脉高压的常见疾病的鉴别要点。
左向右分流性先天性心脏病肺动脉高压
少见部位的心房间隔缺损(上腔型、冠状静脉窦型等)、部分肺静脉畸形引流、无分流的动脉导管未闭等先天性心脏病，有时容易被误诊为特发性肺动脉高压。
诊断先天性心脏病时应考虑以下几个要点：
1、自幼体弱、易感冒、心脏杂音。
2、P2亢进伴固定性分裂，连续性杂音。
3、胸部X线平片：肺血增多。
4、食管超声心动图可有助于减少漏诊。
5、心血管CT或右心导管检查有助于明确诊断。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压其诊断要点为：
1、常有深静脉血栓形成的危险因素
2、病程较长，一般在数年以上。
3、X线胸片提示肺动脉缺支，肺血分布不均匀，肺部阴影等。
4、PaO2和PaCO2均较低。
5、肺动脉增强CT和核素肺通气/灌注显像有助于确诊。
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徐仲英主任医师中国医学科学院阜外医院擅长领域：各种心血管造影诊断，先天性心脏病的介入治疗（非手术治疗）
郑东辉副主任医师中山大学孙逸仙纪念医院擅长领域：对各种弥漫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、系统性血管炎、硬皮病、干燥综合征、白塞病、混合性结缔组织病、成人斯蒂尔病的诊治有丰富的临床经验，特别对危重风湿性疾病的诊断和治疗积累的丰富的经验，包括重症系统性红斑狼疮（如神经精神狼疮，狼疮性肺炎、出血性肺泡炎、狼疮性肾炎）、皮肌炎合并急进性间质性肺炎，显微下多血管炎合并急性呼衰、肾衰，硬皮病肾危象，结缔组织病合并肺动脉高压、结缔组织病合并感染等。对疑难风湿性疾病的诊断和治疗已经积累了丰富的经验，包括不明原因发热、复发性多软骨炎、丙硫氧嘧啶引起抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎、甲减性肌病、POEMS综合征、韦格纳肉芽肿特殊眼病、组织坏死性淋巴结炎、血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞浸润、厚皮指症、自身免疫性疾病合并获得性血友病等疑难、少见病。
沈向东主任医师中国医学科学院阜外医院擅长领域：婴幼儿复杂先天性心脏病
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