一、临床表现：出现症状的时间与隔膜孔道大小有关。孔道狭小的严重症例，生后不久即可出现重度肺充血和呼吸急促，随之发生严重的肺炎及充血性心力衰竭。孔道较大的病例，症状出现较迟，在幼儿或儿童期发生。孔道大的病例类似房间隔缺损，临床上可无症状，生活正常，仅在活动后稍有气促。多数病例在心底部可闻及喷射性收缩期杂音和舒张期杂音，有时可听到连续性杂音，这是由于梗阻程度严重孔道近远端有很高的压力阶差所致，P2亢进。但也可无杂音。
二、血流动力学变化取决于心房内隔膜孔道的大小和并发畸形。单发左侧三房心的血流动力学类似二尖瓣狭窄，左隔膜孔道直径仅数毫米的病例，可引起肺静脉回流淤滞、肺郁血、肺水肿和肺动脉高压，并发部分肺静脉异常回流或房间隔缺损位于右心房与副心房之间则产生左向右的分流，如房间隔缺损与固有心房腔相近则为右向左分流。
（实习编辑：吕桂良）
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刘志刚主任医师中国医学科学院阜外医院擅长领域：儿科,婴幼儿先心病
马桂琴主任医师首都医科大学附属北京儿童医院擅长领域：小儿各种心脏疾患的超声心动图诊断，如：川崎病、心肌损害、心肌炎、感染性心内膜炎、心包炎、心包积液、扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、缺血性心肌病、左室心肌致密化不全、心脏瓣膜病、心脏憩室、心脏肿瘤、动脉瘤、动脉夹层、多发性大动脉炎、各种继发性心脏病（高血压性心脏病、甲亢性心脏病、免疫风湿性心脏病、心脏血栓形成等）及各种先天性心脏病（室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损、法洛氏四联症、肺静脉异位引流、肺动脉闭锁、右室双出口、右室双腔心、大动脉转位、永存动脉干、三尖瓣闭锁、三尖瓣下移畸形、三房心、主肺动脉间隔窗、先天性瓣膜畸形、单心室、右位心、肺动脉吊带、血管环及少见罕见心血管畸形）
金兰中主任医师首都医科大学附属北京儿童医院擅长领域：超声心动图常规检查、超声心动图心功能测定、超声心动图检查及诊断：各种先天性心脏病：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、心内膜垫缺损、法洛四联症、右室双腔心、右室双出口、肺静脉异位引流、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁、永存动脉干、三房心、三尖瓣下移、三尖瓣闭锁、右心发育不良、单心房、单心室、右位心、肺动脉吊带及血管环等心血管畸形、先天性瓣膜畸形等；各种小儿心内科疾病：心肌损害、心肌炎、心肌病（扩张型心肌病、肥厚型心肌病、缩窄型心肌病）、原发性心内膜弹力纤维增生、川崎病、动脉瘤、风湿性心脏改变、细菌性心内膜炎、心脏瓣膜疾病、多发性大动脉炎、心脏肿瘤、心包积液、继发性心脏病（高血压性、甲亢性、免疫类风湿性等）等。小儿先天性心脏病手术中超声检查及手术评估、小儿先天性心脏病介入手术中超声检查及术中评估、实时三维超声心动图检查及评价
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