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完全性肺静脉异位回流的手术治疗

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核心提示:完全性肺静脉异位引流是一类少见的紫绀型先天性心脏病,如不手术治疗,75%的患儿在出生后1 年内死亡。

  完全性肺静脉畸形根治术疗效,决定于年龄,畸形连接部位,有无肺静脉梗阻和房间隔缺损大小等情况。婴幼儿合并肺静脉梗阻和心房间隔缺损又很小,早期出现心力衰竭者裂纹死亡率极高。美国得克萨斯州心脏病研究所报道125例手术病人,小于1岁死亡率达52%,1~2岁为20%,2岁以上为15%。超过10岁的病孩,则无手术死亡。肺循环血流量为体循环血流量的2倍以上,肺血管阻力低于6Wood单位/m2体表面积者均宜施行根治性手术。手术时间1岁以下婴幼儿先积极行内科治疗,以改善症状。房间隔缺损较小者可用带囊导管扩大心房间隔缺损,改善血流动力学和临床症状推迟手术时间。

  手术方法:在体外循环下将畸形连接的肺静脉重新导引至左心房,缝补心房间隔缺损和结扎垂直静脉。具体方法:①心上型 右心房作一纵行长切口,显露右心房腔。在心房间隔缺损的右边缘剪开扩大缺损。仔细检查左心房后壁与肺静脉总干相对称的部位,横行切开,右端达房间沟,形成一个长约2.5~3cm的椭圆形缺口,在肺静脉总干也作相应大小切口。吻合从左顶端开始连续缝合左房和肺总静脉切口,用涤纶补片或自体心包片缝补心房间隔缺损,扩大左心房腔。关闭右心室切口,结扎垂直静脉(图1⑴)。②心内型 切开右心房,剪开扩大未闭的卵圆孔或心房间隔缺损与扩大冠状窦口之间组织,形成一个大的缺口。必要时沿冠状窦口处相应的肺静脉入口向左剪开扩大引流。以后用大片涤纶片缝盖缺损和冠状窦口。全部肺静脉直接回流至右心房者,剪开扩大心房间隔缺损,用涤纶片将异位回流的肺静脉开口连同扩大的缺损,缝隔至左心房(图1⑶)。③心下型 有两种方法;前者和心上型方法相同,吻合左房和肺静脉总干后缝补房缺,再结扎通向腹腔的异位回流静脉。后者Clarke方法,将心尖翘起,从心脏后面施行手术。肺静脉总干切断结扎。在近心端作一上下切口,可延伸主肺静脉总干末端。左心耳切除后,在左心房后壁作一斜切口,缝合左心房和肺静脉两切口边缘,形成一个吻合口。心脏复位后,切开左心房,缝补心房间隔缺损。术中应达到吻合口和二尖瓣口相应大小,肺静脉回流通畅。左心房腔要扩大能容纳肺部回流血液,这样可避免术后水肿。手术操作满意能缓解症状,明显改善心功能。

(实习编辑:吕桂良)

常见症状:咳嗽 动作样壁

并发症状:急性心肌梗死

相关检查:肺显像 肺部检查

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